On distingue deux formes principales d’intolérance au lactose : primaire et secondaire.
L’intolérance primaire au lactose est la plus fréquente. Elle résulte d’une diminution naturelle de la production de lactase avec l’âge. Cette forme se développe généralement dans les premières années de la vie. Elle est courante en Asie, en Afrique et dans le sud de l’Europe, mais plus rare dans les pays nordiques. Il existe aussi une forme exceptionnelle, appelée intolérance congénitale primaire au lactose, où la lactase est absente dès la naissance.
L’intolérance secondaire au lactose, quant à elle, est temporaire. Elle est provoquée par des inflammations ou des maladies du système digestif, comme la gastro-entérite, la maladie cœliaque ou certaines affections intestinales chroniques.